GIZA GORPUTZA
NOLA ERAGITEN DION GIZA GORPUTZERAKO FIBROSI KISTIKOARI
NOLA ERAGITEN DION GIZA GORPUTZERAKO FIBROSI KISTIKOARI
Itxurakeria hau desberdina da, eta, mutazioen arabera beste baterako pertsona baten, gradu handiago edo txikiagoan.
Hau, beste faktore batzuekin batera, oso gaixotasun partikularra, banako bakoitzak aurkezten dituen adierazpenei dagokienez, egiten dute Fibrosi kistikoko nahiz eta batzuk ohikoak izan FQ-ekiko pertsona guztiei.
Infografia honetan informazioa aurkituko duzu pertsonaren organo desberdinetako sintoma ohikoenen gainean eta nola ikusten den haietako bakoitzari, mujere-an bezala gizonengan hainbeste, eraginda.
CEREBRO
Fibrosi kistikoa dutenengan eritasunak duen eraginak, hala sintomengatik nola eritasunaren bilakaeragatik, gure egoera emozionala ere ukitzen du. Eritasuna eriarekin oso exijente izanik, maiz gertatzen dira estres eta gorabehera emozionaleko etapak. Adinaren, osasun egoeraren eta bizitzaren etaparen arabera aldatzen dira eta ez dituzte pertsona guztiak berdin jotzen. Estresari, larritasunari edota gogo aldarteari loturiko beste zeinahi sintoma sentitzen baduzu, mintza zaitez zeure medikuarekin, psikologoarekin, etab., behar duzun oreka emozionala lortzen lagun diezazuten, fibrosi kistikoaren kasuan oso garrantzitsua baita.
ZUDURRA
ibrosi kistikoak sudurreko polipoak sortzen dizkie eri gehien-gehienei. Hainbat neurritakoak izan daitezke eta bakarka nola multzoan haz daitezke. Sudurreko polipoak dituztenak sudur kongestioaz kexatu ohi dira, arnas hartzeko zailtasunaz, sinuetan mina izateaz, sudur jariakinetaz edota usaimena galtzeaz. Airez beteriko barrunbeak dira eta arnasten dugun airea berotzen eta hezeagotzen dute, bai eta partikulak harrapatzen, hala nola bakterioak eta hautsa. Fibrosi kistikoak muki lodi eta lirdingatsua sor dezake eta muki hori sinuetan pila daiteke; horrek zenbait sintoma dakar, hala nola aurpegiko mina, kongestio kronikoa, usaimenaren eta dastamenaren galera eta eztarria etengabe garbitzeko beharra. Polipoak esteroideen bidez trata daitezke, edo kirurgiaz (polipektomia) batzuetan. Tratamenduaren ondoren polipoak agertzeko arriskua murrizteko, esteroideak, antihistaminikoak eta abar erabil daitezke.
IZERDIA
FK dutenek arazo bat dute gatza zelulen mintzetan zehar garraiatzeko. Horrek FK ez dutenek duten gatz kontzentrazio maila baino kontzentrazio handiagoa ekartzen du FK dutenen izerdira. Fibrosi kistikoa goiz hautematea jaioberrien behaketa programaren parte da. Ñiniari ateratako odol tanta baten analisia (orpoko froga). Izerdiaren froga ere egiten zaie FK izan dezaketenaren susmoa bada. Froga segurua da eta diagnostikoa egiten lagun dezake ere FK eri izandako senideen aurrekaria dagoenean.
BIRIKAK
Bular kaiolan kokaturik dira, mediastinoaren bi aldeetan. Neurriak aldatzen dira persona batetik bestera eta eskuinekoa ezkerrekoa baino handiagoa da, bihotzak hartzen duen lekuagatik. Biriketan, odolak airetik datorkion oxigenoa bereganatzen du eta horren truke, karbono dioxidoa botatzen du airera. Trukaketa hau oxigenoa eta karbono hidroxidoa odolaren eta birikak osatzen dituzten albeoloen artean hedatuz gertatzen da. Birikek odolarekin gas trukaketa egiteko zeregina dute. Arnasbideen barnean, muki geruza fin bat dago, arnasten duen guztia harrapatzen duena, hala nola bakterioak edota hautsa. Fk dutenen kasuan, muki hori beharko lukeen baino lodiagoa eta lirdingatsuagoa da eta bakterioak biriketan harrapaturik gera daitezke eta infekzioak ekarri. Arnasbideek hatz ttipien itxurako egitura ñiminoak dituzte ere, aurrera eta atzera mugituz mukia eta daraman guztia harrapatu eta biriketatik kanpora bultzatzeko. Zilioak dira eta FK dutenen biriketako mukia lirdingatsuagoa denez, zilio horiek ez dute beren lana behar bezala beti betetzen. Arnas fisioterapiak mukia askatzen laguntzen du eta mukiak airea biriketan ibil dadin laguntzen du.
PANKREA
PANKREA Pankreak entzimak sortzen ditu, hau da, janarietako gantzak, proteinak eta karbohidratoak deskonposatzen dituzten substantzia kimiko garrantzitsuak. Gorputzak energia sortzeko baliatzen dituen elikagaiak askatzeko garrantzitsua da hori. FK duten pertsonengan, pankreak sortutako entzima horiek eramaten dituzten hoditxoak mukiak buxatzen ditu. Entzimak pankrean pilatzen dira digestio sistemara heldu gabe eta pankrea hanpatzen da. Horren ondorioz, FK dutenek entzima horiek ordezkatzeko osagarriak hartu behar dituzte janariekin, jaten dutena digeritzen lagun diezaieten. Hori jasaten duena “pankrearen gutxiegitasuna” jasaten ari da. Pankreak intsulina sortzen du ere, hau da, odolean den azukre maila kontrolatzen duen hormona. FK dutenen kasuan, entzimak pilatzen zaizkienez, mukiagatik, pankreak ez du intsulina behar bezain eraginkorki sortzen eta horrek diabetesera darama. Fibrosi kistikoak ekar dezakeen ohiko konplikazioa da hori.
GIZELA
Ohikoa da fibrosi kistikoa duten helduek gibelaren funtzioan asaldurak izatea, baina aldaketa horiek ez diete, maiz, arazorik ekartzen. Badirudi fibrosi kistikoak ez duela gibelean sortzen den behazuna normalki jariatzen eta funtzionatzen uzten. Behazuna lirdingatsua bilaka daiteke eta gibelaren bideak narritatu eta hantu. Fibrosi kistikoa duten gehienentzat bigarren mailako arazo izan daiteke. Baina batzuetan, hanturak etengabeko kaltea dakarkie hobiei eta estutu edo hesten dira eta horrek gibeleko arazoak ekartzen ditu. Ez dakigu zergatik fibrosi kistikoak batzuei gibela kaltetzen dien eta beste batzuei ez.
PUBERTAROA ETA GIZONEN UGALKORTASUNA
FK duten mutilek bi bat urte berantago has dezakete pubertaroa, batzuetan berantago ere. Horrek autoestimuan eragin dezake eta larritasuna ekarri, baina aldi bateko arazoa da eta ez da horregatik kezkatu behar. Azkenean, FK duten mutilak pertsona heldu osasuntsu baten itxura berean hazten eta garatzen dira. FK duten gizon gehienak (% 98 inguru) ez dira ugaltze artamenduen laguntza gabe haur biologikoa sortzeko gai izango. Horren arrazoia da espermatozoideak barrabiletatik zakilaraino daraman hodia (hodi deferentea) kalteturik edo buxaturik dela. Arazo horri “hodi deferenteen sortzetiko absentzia aldebikoa” deitu ohi zaio. Esperma ongi da, baina ez du ernal hazi bilakatzera iritsi arte hodi deferenteetan bidaiatzeko biderik. Horri buxadurazko azoospermia deitzen zaio. Arazo hori duten gizonek ugalketa artamendu baten bidez sor ditzakete seme-alaba biologikoak.
PUBERTAROA ETA EMAKUMEEN UGALKORTASUNA
FK duten neskek bi bat urte berantago has dezakete pubertaroa, batzuetan berantago ere. Horrek autoestimuan eragin dezake eta larritasuna ekarri, baina aldi bateko arazoa da eta ez da horregatik kezkatu behar. Azkenean, FK duten neskak pertsona heldu osasuntsu baten itxura berean hazten eta garatzen dira. Fibrosi kistikoak pare bat arrazoirengatik eragin dezake emakumeen ugalkortasunean: Lehenik, FK duten emakumeei maizago gertatzen zaielako hileroko irregularrak izatea edo hilerokorik ez izatea, batez ere eri badira edo gutxi pisatzen badute. Hartara, ezin dute hilero obulatu. FK duten emakumeek baginako jariakin lodiagoa izan dezakete eta horrek zailtzen die esperma obulura heltzea. FK duten emakume askok dituzte haurrak ugalketa artamendurik jasan gabe. Ez baduzu argi haurrak izan nahi dituzula orain, hobe duzu nahi izan arte kontrazepzio metodoren bat erabiltzea.
ESKUAK
Fibrosi kistikoak hatz eta behatz muturren loditze eta deformatzea dakar, bai eta azazkalak konkorregi izatea, hezur ehun gehiegirekin eta hanturarekin, ehunetan oxigenoa falta delako (Danbor makil gisako hatz deituak)
HEZURRAK
Zahartzen goazen eran, hezurrak argaltzen eta ahultzen joaten zaizkigu eta errazago hauts daitezke. Alabaina, FK duten pertsonek, askoz gazteago gal dezakete hezurren dentsitatea. Hezurren osasuna biriken eritasunaren larritasun mailari eta gorputzaren pizuari loturik da. FK duten helduen heren luze batek du mineral dentsitate eskasa hezurretan, eta ez bada artatzen, osteoporosi izatera hel daiteke. Aldiz, pizu eta altuera normalak eta biriken funtzionamendu ona dituztenek hezurretan dentsitate ia normala dute.
INFORMACIÓN GENERAL
”Hay más de 1.800 posibles mutaciones
del gen defectuoso (CFTR)
que causa la fibrosis quística.
Toda la persona afectada por la FQ
tiene dos de estos genes mutados.
Por ello la afectación de una persona
a otra varía mucho en función de las mutaciones.
Esto, junto con otros factores,
hacen de la Fibrosis quística
una enfermedad muy particular y personal
en cuanto a las manifestaciones
que cada individuo presenta,
aunque algunas son comunes a todas las personas con FQ.”
BURMUINA
Fibrosi kistikoa dutenengan eritasunak duen eraginak, hala sintomengatik nola eritasunaren bilakaeragatik, gure egoera emozionala ere ukitzen du. Eritasuna eriarekin oso exijente izanik, maiz gertatzen dira estres eta gorabehera emozionaleko etapak. Adinaren, osasun egoeraren eta bizitzaren etaparen arabera aldatzen dira eta ez dituzte pertsona guztiak berdin jotzen. Estresari, larritasunari edota gogo aldarteari loturiko beste zeinahi sintoma sentitzen baduzu, mintza zaitez zeure medikuarekin, psikologoarekin, etab., behar duzun oreka emozionala lortzen lagun diezazuten, fibrosi kistikoaren kasuan oso garrantzitsua baita.
ZUDURRA
Fibrosi kistikoak sudurreko polipoak sortzen dizkie eri gehien-gehienei. Hainbat neurritakoak izan daitezke eta bakarka nola multzoan haz daitezke. Sudurreko polipoak dituztenak sudur kongestioaz kexatu ohi dira, arnas hartzeko zailtasunaz, sinuetan mina izateaz, sudur jariakinetaz edota usaimena galtzeaz. Airez beteriko barrunbeak dira eta arnasten dugun airea berotzen eta hezeagotzen dute, bai eta partikulak harrapatzen, hala nola bakterioak eta hautsa. Fibrosi kistikoak muki lodi eta lirdingatsua sor dezake eta muki hori sinuetan pila daiteke; horrek zenbait sintoma dakar, hala nola aurpegiko mina, kongestio kronikoa, usaimenaren eta dastamenaren galera eta eztarria etengabe garbitzeko beharra. Polipoak esteroideen bidez trata daitezke, edo kirurgiaz (polipektomia) batzuetan. Tratamenduaren ondoren polipoak agertzeko arriskua murrizteko, esteroideak, antihistaminikoak eta abar erabil daitezke.
IZERDIA
IZERDIA
FK dutenek arazo bat dute gatza zelulen mintzetan zehar garraiatzeko. Horrek FK ez dutenek duten gatz kontzentrazio maila baino kontzentrazio handiagoa ekartzen du FK dutenen izerdira. Fibrosi kistikoa goiz hautematea jaioberrien behaketa programaren parte da. Ñiniari ateratako odol tanta baten analisia (orpoko froga). Izerdiaren froga ere egiten zaie FK izan dezaketenaren susmoa bada. Froga segurua da eta diagnostikoa egiten lagun dezake ere FK eri izandako senideen aurrekaria dagoenean.
BIRIKAK
BIRIKAK
Bular kaiolan kokaturik dira, mediastinoaren bi aldeetan. Neurriak aldatzen dira persona batetik bestera eta eskuinekoa ezkerrekoa baino handiagoa da, bihotzak hartzen duen lekuagatik. Biriketan, odolak airetik datorkion oxigenoa bereganatzen du eta horren truke, karbono dioxidoa botatzen du airera. Trukaketa hau oxigenoa eta karbono hidroxidoa odolaren eta birikak osatzen dituzten albeoloen artean hedatuz gertatzen da. Birikek odolarekin gas trukaketa egiteko zeregina dute. Arnasbideen barnean, muki geruza fin bat dago, arnasten duen guztia harrapatzen duena, hala nola bakterioak edota hautsa. Fk dutenen kasuan, muki hori beharko lukeen baino lodiagoa eta lirdingatsuagoa da eta bakterioak biriketan harrapaturik gera daitezke eta infekzioak ekarri. Arnasbideek hatz ttipien itxurako egitura ñiminoak dituzte ere, aurrera eta atzera mugituz mukia eta daraman guztia harrapatu eta biriketatik kanpora bultzatzeko. Zilioak dira eta FK dutenen biriketako mukia lirdingatsuagoa denez, zilio horiek ez dute beren lana behar bezala beti betetzen. Arnas fisioterapiak mukia askatzen laguntzen du eta mukiak airea biriketan ibil dadin laguntzen du.
DIGESTIO SISTEMA
DIGESTIO SISTEMA
PANKREA Pankreak entzimak sortzen ditu, hau da, janarietako gantzak, proteinak eta karbohidratoak deskonposatzen dituzten substantzia kimiko garrantzitsuak. Gorputzak energia sortzeko baliatzen dituen elikagaiak askatzeko garrantzitsua da hori. FK duten pertsonengan, pankreak sortutako entzima horiek eramaten dituzten hoditxoak mukiak buxatzen ditu. Entzimak pankrean pilatzen dira digestio sistemara heldu gabe eta pankrea hanpatzen da. Horren ondorioz, FK dutenek entzima horiek ordezkatzeko osagarriak hartu behar dituzte janariekin, jaten dutena digeritzen lagun diezaieten. Hori jasaten duena “pankrearen gutxiegitasuna” jasaten ari da. Pankreak intsulina sortzen du ere, hau da, odolean den azukre maila kontrolatzen duen hormona. FK dutenen kasuan, entzimak pilatzen zaizkienez, mukiagatik, pankreak ez du intsulina behar bezain eraginkorki sortzen eta horrek diabetesera darama. Fibrosi kistikoak ekar dezakeen ohiko konplikazioa da hori.
GIBELA
GIBELA
Ohikoa da fibrosi kistikoa duten helduek gibelaren funtzioan asaldurak izatea, baina aldaketa horiek ez diete, maiz, arazorik ekartzen. Badirudi fibrosi kistikoak ez duela gibelean sortzen den behazuna normalki jariatzen eta funtzionatzen uzten. Behazuna lirdingatsua bilaka daiteke eta gibelaren bideak narritatu eta hantu. Fibrosi kistikoa duten gehienentzat bigarren mailako arazo izan daiteke. Baina batzuetan, hanturak etengabeko kaltea dakarkie hobiei eta estutu edo hesten dira eta horrek gibeleko arazoak ekartzen ditu. Ez dakigu zergatik fibrosi kistikoak batzuei gibela kaltetzen dien eta beste batzuei ez.
PUBERTAROA ETA GIZONEN UGALKORTASUNA
PUBERTAROA ETA GIZONEN UGALKORTASUNA
FK duten mutilek bi bat urte berantago has dezakete pubertaroa, batzuetan berantago ere. Horrek autoestimuan eragin dezake eta larritasuna ekarri, baina aldi bateko arazoa da eta ez da horregatik kezkatu behar. Azkenean, FK duten mutilak pertsona heldu osasuntsu baten itxura berean hazten eta garatzen dira. FK duten gizon gehienak (% 98 inguru) ez dira ugaltze artamenduen laguntza gabe haur biologikoa sortzeko gai izango. Horren arrazoia da espermatozoideak barrabiletatik zakilaraino daraman hodia (hodi deferentea) kalteturik edo buxaturik dela. Arazo horri “hodi deferenteen sortzetiko absentzia aldebikoa” deitu ohi zaio. Esperma ongi da, baina ez du ernal hazi bilakatzera iritsi arte hodi deferenteetan bidaiatzeko biderik. Horri buxadurazko azoospermia deitzen zaio. Arazo hori duten gizonek ugalketa artamendu baten bidez sor ditzakete seme-alaba biologikoak.
PUBERTAROA ETA EMAKUMEEN UGALKORTASUNA
PUBERTAROA ETA EMAKUMEEN UGALKORTASUNA
FK duten neskek bi bat urte berantago has dezakete pubertaroa, batzuetan berantago ere. Horrek autoestimuan eragin dezake eta larritasuna ekarri, baina aldi bateko arazoa da eta ez da horregatik kezkatu behar. Azkenean, FK duten neskak pertsona heldu osasuntsu baten itxura berean hazten eta garatzen dira. Fibrosi kistikoak pare bat arrazoirengatik eragin dezake emakumeen ugalkortasunean: Lehenik, FK duten emakumeei maizago gertatzen zaielako hileroko irregularrak izatea edo hilerokorik ez izatea, batez ere eri badira edo gutxi pisatzen badute. Hartara, ezin dute hilero obulatu. FK duten emakumeek baginako jariakin lodiagoa izan dezakete eta horrek zailtzen die esperma obulura heltzea. FK duten emakume askok dituzte haurrak ugalketa artamendurik jasan gabe. Ez baduzu argi haurrak izan nahi dituzula orain, hobe duzu nahi izan arte kontrazepzio metodoren bat erabiltzea.
ESKUAK
ESKUAK
Fibrosi kistikoak hatz eta behatz muturren loditze eta deformatzea dakar, bai eta azazkalak konkorregi izatea, hezur ehun gehiegirekin eta hanturarekin, ehunetan oxigenoa falta delako (Danbor makil gisako hatz deituak)
HEZURRAK
HEZURRAK
Zahartzen goazen eran, hezurrak argaltzen eta ahultzen joaten zaizkigu eta errazago hauts daitezke. Alabaina, FK duten pertsonek, askoz gazteago gal dezakete hezurren dentsitatea. Hezurren osasuna biriken eritasunaren larritasun mailari eta gorputzaren pizuari loturik da. FK duten helduen heren luze batek du mineral dentsitate eskasa hezurretan, eta ez bada artatzen, osteoporosi izatera hel daiteke. Aldiz, pizu eta altuera normalak eta biriken funtzionamendu ona dituztenek hezurretan dentsitate ia normala dute.